紅斑四起，當心罕見淋巴瘤！
64歲的董阿姨從外地旅游歸來后突然全身產生了大片的紅斑，瘙癢難耐。當地醫院考慮“濕疹”，但不論是抹藥還是口服藥物，紅斑和瘙癢都沒有好轉。
不久，紅斑逐漸融合，彌漫全身，并產生厚厚的鱗屑，董阿姨不僅白天要穿得嚴嚴實實避開他人的目光，晚上又因為皮膚瘙癢而無法入睡，日常生活受到了嚴重困擾。她再次前往醫院，醫院給她取了一塊皮膚進行病理檢查，結果診斷為“皮膚T細胞淋巴瘤”，這是一種發生于皮膚的罕見淋巴瘤，皮損表現多樣，可以伴有淋巴結和內臟器官的受累；皮損的組織學表現也多種多樣，分類十分復雜。查明了病因，董阿姨積極配合治療，先口服了甲氨蝶呤，而后又進行干擾素肌肉注射，最初皮膚可以慢慢好轉，可不久后紅斑再次增厚、鱗屑再次增多。董阿姨又嘗試了口服阿維A、光療，但皮膚都沒有明顯好轉，紅斑反而逐漸加重了，這又讓董阿姨發愁不已。
柳暗花明，聯合門診抓“真兇”
2024年5月，董阿姨來到北京協和醫院血液內科張薇主任醫師的門診。考慮到董阿姨的病情，張大夫為她申請了轉診，請皮膚科劉潔主任醫師一同評估病情。
為了明確診斷，董阿姨在皮膚科再次進行皮膚手術活檢，并完善了免疫組化、T細胞基因重排、抽血化驗、胸腹CT等，評估血液和其他臟器的受累情況。
經過詳細檢查，董阿姨最終被診斷為“Sézary綜合征”，這是一種白血病性皮膚T細胞淋巴瘤，患者常常表現為全身皮膚出現廣泛融合的紅斑（超過80%的體表面積受累），且血液系統中存在大量腫瘤細胞，疾病惡性程度很高，需要更加積極的治療。
多科聯合，助力罕見病治療
診斷終于明確，但Sézary綜合征是一種罕見疾病，患者的治療反應也有很大差異，目前并沒有統一的治療方案。
兩位醫生對董阿姨的情況進行了綜合評估，考慮到董阿姨目前皮膚、血液等多臟器受累，且既往多種治療效果都不佳，建議董阿姨嘗試新型藥物。
經過系統評估后，董阿姨加入了西達本胺聯合林普利賽治療皮膚T細胞淋巴瘤的臨床試驗。1個周期后，董阿姨的面部和四肢脫皮明顯減少，但3個周期治療后紅斑再次增厚，全身脫皮明顯。而后，董阿姨在醫生指導下嘗試了多種化療方案，但皮膚依然沒有好轉，且頸部、手部的皮膚出現了裂口，眼瞼外翻也逐漸加重。嘗試了多種新型藥物，病情卻依然沒有好轉，董阿姨十分擔憂自己面臨無藥可用的情形。
劉潔主任醫師看出了董阿姨的擔憂，為她安排了住院治療，入院后經過皮膚科、血液內科等多學科會診，建議董阿姨嘗試莫格利珠單抗治療，這是一種新型單克隆抗體，可以特異性地殺死惡性T細胞。
目前，董阿姨已在北京協和醫院罕見病醫學科病房完成了2程莫格利珠單抗的輸注，臉上的紅斑已經開始消退，并聽從醫生建議，在血液內科和皮膚科規律隨診。
盡管未來難以預料，但董阿姨相信隨著越來越多的人關注到這一罕見疾病，更多的治療方式會不斷涌現，為和她一樣的皮膚T細胞淋巴瘤患者帶來希望。
了解紅皮病和Sézary綜合征
紅皮病（字面意思是指“紅色皮膚”）有時又稱剝脫性皮炎，是一種嚴重且可能危及生命的疾病，表現為累及全身或大部分皮膚表面積（最常定義為累及全身≥90%的皮膚）的彌漫性紅斑和脫屑。部分患者可能因為皮膚屏障的大面積受損而出現系統癥狀，包括發熱、水腫、心動過速、感染、蛋白質丟失及水電解質紊亂等。紅皮病是一種臨床征象，但病因常常難以確定，許多疾病可能出現紅皮病的表現，例如銀屑病、特應性皮炎、藥疹，以及更為罕見的皮膚T細胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma, CTCL)，包括蕈樣肉芽腫和Sézary綜合征。對于紅皮病的患者，除了積極評估和保護皮膚及黏膜狀態、預防感染、緩解瘙癢外，需要盡快明確紅皮病的病因，進行針對性治療。
Sézary綜合征，即皮膚T細胞淋巴瘤的白血病亞型。患者通常表現為皮膚彌漫性潮紅、脫屑（即紅皮病表現），淋巴結腫大，常伴有嚴重的皮膚瘙癢，可嚴重影響生活質量。患者輔助檢查常常提示血液中較高的惡性T細胞比例。疾病的侵襲性較強，且為多系統受累，一般選擇全身性治療，包括免疫調節劑、聯合化療、靶向藥物治療等方案，可能涉及血液內科、皮膚科等多個科室，因此，多學科診療模式對于患者管理十分重要。
參考資料：略
